套細胞淋巴瘤（MCL）是一種罕見的B細胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占成人淋巴瘤患者的4%-8%。通常認為，MCL是難以治愈的，生存期約3-5年。該病以t(11;14)易位和細胞周期蛋白D1過表達為特征。

正如濾泡淋巴瘤和彌漫性大B細胞淋巴瘤，也形成了一套國際預后指數(shù)——MCL國際預后評分（MIPI），該系統(tǒng)包括年齡、東部腫瘤合作組（ECOG）、乳酸脫氫酶（LDH）和白細胞計數(shù)，并將MCL分為低危、中危和高危三組。

目前，該病的治療方案主要基于免疫療法和化療聯(lián)合，隨后聯(lián)合或不聯(lián)合造血干細胞移植。就復發(fā)性疾病而言，尚未形成標準治療方案，但隨著新藥的開發(fā)，選擇也越來越多如利妥昔單抗有或無替西羅莫司、依魯替尼、硼替佐米或來那度胺。本文將介紹MCL目前的治療方案更新，以及幾種將用于復發(fā)性MCL治療的新藥。

治療MCL時，應重點區(qū)分局限期疾?。↖–II期）和晚期疾?。↖II–IV期）的治療。

局限期（I–II期）患者不足所有患者的20%。一線治療必須基于免疫化療。

●  R-CHOP（3-4個療程），隨后給予受累部位放射療法。

●  外部受累部位的放射治療僅適用于I期。

晚期患者約占所有患者的80%。目的是達到完全緩解。另外，對于惰性變異體而言，也無標準方案，而治療方案的選擇應取決于患者的年齡、一般狀況和相關合并癥。

對于晚期疾?。↖II–IV期）的治療，相關專家已達成了共識。另外，很多資料建議，年齡<65歲且無合并癥的患者的治療方案是：誘導化療+大劑量化療和自體骨髓移植（abmt），并且臨床獲益顯著，患者的無進展生存期和總生存期均延長。目前有3種方案：<>

●   利妥昔單抗-CHOP x6療程，若產(chǎn)生響應可給予ABMT。

●   北歐MCL2協(xié)議：包含3療程的利妥昔單抗-CHOP與3療程的大劑量Ara-C交替治療，隨后ABMT和BEMT或BEAC。

●   利妥昔單抗-Hyper-CVADx 4療程：年輕患者的PFS延長至4.8年，OS延長至6.8年，但同時也明顯增加了毒性。方案中應用了利妥昔單抗和環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素和地塞米松，以及大劑量甲氨蝶呤和阿糖胞苷替代治療。若4療程后發(fā)生響應，可繼續(xù)治療直至完成6個療程，隨后給予觀察。對于未達完全緩解的患者而言，應接受大劑量化療和ABMT的治療。

強化化療看似延長了生存期（中位PFS 4.8年，OS 6.8年），但相關性死亡率卻3-4%。另外，該類方案通常適用于年輕、無合并癥、母細胞型或高危MIPI評分的患者。在該類年輕且無合并癥的患者中，隨后的利妥昔單抗維持治療并未表現(xiàn)出明顯獲益。

對于年齡<65歲且存在合并癥、不適宜大劑量化療和tamo的患者或年齡>65歲的患者，治療方案為：

●   R-CHOP x 6療程，隨后利妥昔單抗維持治療。

利妥昔單抗維持治療（每2個月1次，持續(xù)2年）看似增加了年齡較大、存在合并癥且不適宜較強化治療的患者的肢體隔離熱灌注。

惰性變體

該類變體以脾腫大和骨髓受累為特征，細胞周期蛋白D1表達陽性，而Ki67指數(shù)低。若患者無癥狀或滿足以下條件：非多形性非母細胞變異，最大腫瘤直徑<75px，Ki67<30 %以及LDH和β2微球蛋白水平正常，那么可考慮觀察等待治療。

大多數(shù)患者在診斷時就需要接受治療，但治療方案會因年齡、一般狀況以及相關并發(fā)癥而不同。一線治療時，應嘗試應用利妥昔單抗聯(lián)合化療，如大多數(shù)患者可接受R-CHOP，而年輕患者可接受R-Hyper-CVAD。

——轉載自醫(yī)脈通