第一篇 認(rèn)識(shí)預(yù)防
1.1問:什么是聽神經(jīng)瘤?
答:聽神經(jīng)瘤的準(zhǔn)確名稱是前庭神經(jīng)鞘膜瘤,起源于前庭神經(jīng)鞘膜,由雪旺細(xì)胞增生引起的、具有包膜的良性腫瘤,該腫瘤位于小腦橋腦角內(nèi),占小腦橋腦角腫瘤的80-90%。
1.2.問:為什么會(huì)生聽神經(jīng)瘤?
答:目前已經(jīng)證實(shí),常染色體顯性遺傳性疾病-神經(jīng)纖維瘤病II型綜合癥易并發(fā)聽神經(jīng)瘤,但是也僅占所有聽神經(jīng)瘤的一小部分,絕大部分聽神經(jīng)瘤為散發(fā)性,為基因-環(huán)境相互作用所致。對(duì)有聽神經(jīng)瘤病史的家族成員,有必要進(jìn)行定期的檢查和包括神經(jīng)系統(tǒng)體檢、基因檢測(cè)及頭顱及脊髓MRI。
1.3.人們認(rèn)識(shí)聽神經(jīng)瘤的時(shí)間長(zhǎng)嗎?
答:聽神經(jīng)瘤這一疾病具有悠久的歷史,其臨床表現(xiàn)非常有特點(diǎn),因此在醫(yī)學(xué)的發(fā)展過程中,很早就有報(bào)道。從1777年首次有記錄的聽神經(jīng)瘤描述,至今已有300多年歷史。1838年人們就確定了該腫瘤來源于前庭神經(jīng)鞘膜。
1.4.問:聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率高么?
答:發(fā)病率大約是1/10萬,也就是是每年在十萬人當(dāng)中有一個(gè)人發(fā)病,如果您得了聽神經(jīng)瘤,確實(shí)是小概率時(shí)間。不過也不要過于擔(dān)心,畢竟是良性的疾病,有辦法治好的。
1.5.問:聽神經(jīng)瘤會(huì)遺傳么?
答:目前還沒有找到確切證據(jù)說明單發(fā)聽神經(jīng)瘤會(huì)遺傳,雖然常染色體顯性遺傳性疾病-神經(jīng)纖維瘤病II型綜合癥易并發(fā)聽神經(jīng)瘤,但是也僅占所有聽神經(jīng)瘤的一小部分。對(duì)有多發(fā)聽神經(jīng)瘤病史的家族成員,有必要進(jìn)行定期的檢查和包括神經(jīng)系統(tǒng)體檢、基因檢測(cè)及頭顱及脊髓MRI。
1.6.問:聽神經(jīng)瘤的癥狀有哪些?
答:聽神經(jīng)瘤其周圍有重要的腦組織結(jié)構(gòu)如:小腦、腦干、其他神經(jīng)及血管,所以其可以引起如聽力喪失(95%)、耳鳴(70%)和肢體活動(dòng)不協(xié)調(diào)、行走不穩(wěn)(65%)等一系列癥狀及表現(xiàn),到后期腫瘤再增大可嚴(yán)重壓迫周圍神經(jīng)中樞導(dǎo)致面癱、飲水嗆咳、聲音嘶啞、感覺運(yùn)動(dòng)障礙、腦積水甚至昏迷乃至死亡。
第二篇 早期診斷
2.1.問:如何早期檢查出聽神經(jīng)瘤?
答:早期聽神經(jīng)瘤的癥狀僅表現(xiàn)為耳聾、耳鳴及眩暈,易于被患者所忽視。由于聽神經(jīng)瘤早期的治療效果明顯優(yōu)于晚期的效果,因此,當(dāng)出現(xiàn)一側(cè)進(jìn)行性耳聾、突發(fā)性耳聾,持續(xù)性耳鳴及眩暈時(shí),請(qǐng)及時(shí)到神經(jīng)外科就診。
2.2聽神經(jīng)瘤的主要臨床癥狀有哪些?
答:2.2.1耳聾是聽神經(jīng)瘤患者最常見的癥狀,約90%的患者以耳聾就診。該病耳聾的特點(diǎn)是進(jìn)行性高頻、單側(cè)或不對(duì)稱性感音神經(jīng)性聽力損失。通常該癥狀歷經(jīng)數(shù)月至數(shù)年。甚至有些患者聽力下降不明顯,交談時(shí)能聽到對(duì)方講話聲音,但是聽不懂對(duì)方講話(即聞其聲而不解其意)。另外,尚有部分患者表現(xiàn)為突發(fā)性聽力下降,最近的研究發(fā)現(xiàn)高達(dá)5%的突發(fā)性耳聾患者中最終被確診為聽神經(jīng)瘤。
2.2.2高達(dá)70%的聽神經(jīng)瘤患者存在耳鳴。耳鳴常在聽力下降前即出現(xiàn),也可同時(shí)開始,為一側(cè)性,音調(diào)高低不等,漸進(jìn)性加劇??蔀椤捌崖?、蟬鳴音、哨音”等,可逐漸由間斷變?yōu)槌掷m(xù)性。
2.2.3 20%聽神經(jīng)瘤患者可發(fā)生眩暈。多表現(xiàn)為平衡失調(diào)即浮動(dòng)、不穩(wěn)的感覺比較常見(48%),其發(fā)生率與腫瘤的大小成正比。由于腫瘤生長(zhǎng)比較緩慢,對(duì)前庭神經(jīng)纖維的破壞通常是緩慢而漸進(jìn)性的,因此,許多患者沒有或者僅有輕微的平衡失調(diào)癥狀。
2.3 確診聽神經(jīng)瘤應(yīng)該做什么檢查?
答:2.3.1頭顱CT和MRI:頭顱的CT和MRI檢查通常能檢查出有無顱內(nèi)病變,較高級(jí)MRI還可對(duì)腫瘤與神經(jīng)及其傳導(dǎo)纖維的關(guān)系進(jìn)行檢查,為下一步治療提供幫助。增強(qiáng)MRI檢查是診斷聽神經(jīng)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。目前的技術(shù)使得MRI能夠顯示直徑僅為2mm大小的腫瘤。得益于這項(xiàng)技術(shù),越來越多的早期聽神經(jīng)瘤被發(fā)現(xiàn),從而為獲得良好的治療效果提供了保障。
2.3.2:CTA和MRV:CT或MRV的血管成像檢查可了解顱內(nèi)腫瘤與重要血管的關(guān)系和腫瘤的主要供血情況。
2.3.3 聽覺功能的檢查也很重要,有助于幫助選擇治療方式及手術(shù)路徑。
第三篇 規(guī)范治療
3.1.問:檢查出聽神經(jīng)怎么辦?是吃藥還是開刀?
答:目前針對(duì)聽神經(jīng)瘤,沒有特效藥物能夠治療,手術(shù)是聽神經(jīng)瘤的首選治療方法,手術(shù)的目的也從以前的腫瘤切除過渡到目前的腫瘤切除加功能保留。即完全切除腫瘤外,保留面神經(jīng)功能及具有實(shí)用聽力患者保留聽覺功能。越來越多的聽神經(jīng)瘤患者術(shù)后保留了面神經(jīng)功能及聽覺功能,從而極大的提高了生活質(zhì)量。目前國(guó)際上大型聽神經(jīng)瘤診治中心的結(jié)果提示:面神經(jīng)保留率在80%左右,聽覺功能保留率在50%左右。我科近年來在神經(jīng)功能保留方面進(jìn)行了一系列探索,通過合理選擇治療方法、術(shù)中精確的神經(jīng)監(jiān)護(hù)及診治流程的優(yōu)化等,將神經(jīng)瘤術(shù)后面神經(jīng)保留率及聽覺功能保留率達(dá)到國(guó)際水平。
3.2.問:聽神經(jīng)瘤開刀有風(fēng)險(xiǎn)么?
答:聽神經(jīng)瘤的位置在橋小腦角區(qū),周圍有面聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)、小腦、腦干等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu),所以手術(shù)還是有一定風(fēng)險(xiǎn)的。當(dāng)然,每個(gè)神經(jīng)瘤=瘤病人的風(fēng)險(xiǎn)也各有差異。一般長(zhǎng)得越大,難度越大。所以,要開刀還是要找比較大的腫瘤專科中心進(jìn)行手術(shù)。
3.3.問:伽馬刀對(duì)垂體瘤有效么?
答:伽馬刀是立體定向放射治療的一種方式。由于聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤,本身對(duì)放療的敏感性較差,放療后有部分患者出現(xiàn)面神經(jīng)功能損害,降低了患者的生活質(zhì)量,并且可能導(dǎo)致局部粘連水腫。若放療效果不佳,腫瘤繼續(xù)進(jìn)展,會(huì)對(duì)后續(xù)手術(shù)治療造成嚴(yán)重的影響,所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、有共患疾病不能夠接受手術(shù)治療的患者。
3.4.問:聽神經(jīng)瘤手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)么?
答:首先說明:聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤,但也有一定的復(fù)發(fā)率。主要還是和腫瘤本身特性有關(guān)。一般的聽神經(jīng)瘤,只要手術(shù)切得干凈,復(fù)發(fā)率很??;但是一些體積巨大,與周邊神經(jīng)、腦干粘連嚴(yán)重的腫瘤,相對(duì)容易復(fù)發(fā)。所以,本中心一般讓病人手術(shù)后三天、半年、一年都復(fù)查磁共振,觀察手術(shù)區(qū)域的動(dòng)態(tài)變化,評(píng)價(jià)手術(shù)療效。
第四篇 康復(fù)管理
4.1.為什么有些聽神經(jīng)瘤術(shù)后會(huì)出現(xiàn)面癱?如果發(fā)生了面癱怎么處理?
答:由于聽神經(jīng)瘤通常與面神經(jīng)有粘連,術(shù)中可能對(duì)面神經(jīng)產(chǎn)生影響,導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)面癱癥狀。但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展已可做到安全切除聽神經(jīng)瘤,早期治療多能根治,并且面神經(jīng)功能保護(hù)會(huì)更好,使大多數(shù)患者恢復(fù)正常生活。治療效果好壞的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。若出現(xiàn)面神經(jīng)損害的患者,還可以二期行面神經(jīng)吻合手術(shù),重建部分面神經(jīng)功能。