隆突性皮膚纖維肉瘤，多發(fā)于頭頸、軀干，隆起的堅(jiān)實(shí)性單個(gè)或多個(gè)斑塊或結(jié)節(jié)，皮面微凹，呈色褐或暗紅色，周?chē)つw為淡藍(lán)紅。界清，無(wú)包膜，多位于真皮內(nèi)。屬于中間型腫瘤，局部呈侵襲性生長(zhǎng)，復(fù)發(fā)率高，但極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，低度惡性。組織病理檢查，此瘤組織象為分化相當(dāng)好的纖維肉瘤，腫瘤由大的梭形核的細(xì)胞嵌于不等量的膠原中組成。通常細(xì)胞排列成不規(guī)則交織帶，呈漩渦狀或車(chē)輪狀排列?？梢?jiàn)數(shù)量不等的血管腔隙，少量巨細(xì)胞和組織細(xì)胞。免疫組化：vim、CD34彌漫陽(yáng)性，F(xiàn)13a陰性，Apod陽(yáng)性。鑒別良性纖維組織細(xì)胞瘤：CD34陰性，F(xiàn)13a陽(yáng)性。
          腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車(chē)輪狀(roller form)有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽(yáng)性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點(diǎn)。瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹(shù)突細(xì)胞即為Bednar瘤。瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車(chē)輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時(shí)可稱(chēng)為來(lái)自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤；也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽(yáng)性，呈肌樣、肌纖維母細(xì)胞性分化；近來(lái)還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型。